Amiotrophic Lateral Sclerosis

Sekilas Tentang FT pada ALS

• Penyakit yang tidak diketahui secara pasti penyebabnya

• Terjadi proses degenerasi progressif upper dan Lower motor neurons

• Menjadi berbahaya karena menyerang otot-otot pernafasan

• Proses degenerasi dimulai di tract corticospinal dan menyebar kebawah ke Anterior horn dan akar saraf

• Dimulai sebegai gangguan upper motor neuron lesi dan berakhis dengan lower motor neuron lesi

• Gangguan kadang menyebar pada focal dan asimetris

• Progresif bulbar palsy

• AHC terpengaruh à spinal muscular atrophy

• Saat UMN lesi juga melibatkan otot bulbar palsy à sindrom pseudobulbar palsy

• Menyebabkan spastik dysarthria dan dysphagia

• Gejala UMN à spatik anggota badan (primary lateral sclerosis) à menyebar ke area motorik lainnya.

• Gabungan gejala UMN dan LMN dikenal sebagai ALS.

• Dimulai dengan spastik paralisis di jari-jari dan tangan dan menyebar ke atas langan.

• Pada upper extremity terlihat seperti hemi plegi

• Secara bersamaan anggota tubuh atrophy secara lambat dimana terjadi degenerasi AHC

• Reflex meningkat saat pertama tetapi secara bertahap menurun.

• Perubahan gejala spastic menghilang dan berganti menjadi flaccid.

• Setelah kaki terserangà gejala pertama spastis muncul dan ketika degenerasi menyebar ke anterior horn cell.

• Terjadi perluasan atrophy dan paralisis lumbal

• Reflex dikaki sama seperti ditangan pada awal meningkat

• Ankle clonus dan babinski sign ada tapi akhirnya menghilang

• Motor nuclei medulla dapat terpengaruh.

• Kemungkinan penderita mengalami kesulitan menelan

• Peningkatan saliva

• Dysarthria dapat terjadi à bicara menjadi tidak jelas

• Drop hand

• Drop foot

• Kram otot sering terjadi à keterlibatan LMN

• Terjadi clonus atau extensor spasm à nyeri

Pemeriksaan

• Anamnesis

– Identitas diri pasien

– Keluhan utama

– Hobby dan kebiasaan

– Riwayat penyakit sebelumnya

– Riwayat penyakit penyerta

– Riwayat perjalanan penyakit

• Pemeriksaan Vital Sign

– HR, RR, BP, Temp.

• Inspeksi (Statis dan dinamis)

– Aspek anterior yang perlu diperhatikan :

• Kesimetrisan kepala, badan dan anggota gerak

• Atrophy pada anggota gerak

• Gejala Spastik/flaccid

• Posisi anggota herak terhadap trunk

• Trunk dan posture

• Pergerakan pola nafas dan mobilitas thorax

• Palpasi

– Tonus pada setiap otot

– Suhu

– Kondisi kulit

• Fase spastik

– Ashwort test

– Tes koordinasi

– Respiratory test

• VC

• APE 1 detik

– Thorax mobility

• Fase flaccid

– MMT

– Thorax mobility

Prinsip penanganan

• Disesuaikan dengan fase kelemahan

– Sifat intervensi adalah pemeliharaan kondisi umum

– Perbaikan sistem pernafasan

– Fase spastik

• Koordinasi

• Latihan passive à fleksibility

• Pemeliharaan kebugaran

– Fase flaccid

• Strengthening

• Koordinasi

• Stimulasi electric

• Fungsional

• Stability

– Untuk semua intervensi dosis disesuaikan